Pentalogía de Cantrell diagnosticada en el primer trimestre: reporte de caso / Cantrell's pentalogy diagnosed in the first trimester: case report

La pentalogía de Cantrell es una rara anomalía congénita caracterizada por la asociación de ectopia cordis con defectos en la pared toracoabdominal, el diafragma, el esternón y pericárdicos, y anomalías cardíacas intrínsecas. En diagnóstico prenatal, la ecografía se utiliza sistemáticamente entre las 11 y 14 semanas de gestación, evaluando marcadores de alteraciones cromosómicas como la sonolucencia nucal, el hueso nasal y la morfología patológica del ductus venoso, entre otros. Además, permite examinar la anatomía fetal y diagnosticar anomalías mayores, como acrania-anencefalia, holoprosencefalia, defectos de la pared abdominal y toracoabdominal, entre los que se incluye la pentalogía de Cantrell. Se reporta un feto con los hallazgos clásicos de pentalogía de Cantrell, que fue expulsado a las 13 semanas de gestación bajo protocolo de interrupción voluntaria del embarazo. Madre de 23 años, G1P0, sin exposiciones teratogénicas, en cuyo feto se encontró ectopia cordis, asas intestinales e hígado por fuera de la cavidad abdominal en las 10 y 12 semanas de gestación. El objetivo de este estudio es aportar a la literatura un reporte de pentalogía de Cantrell, siendo el primero reportado en Colombia en el primer trimestre de gestación, mostrando la importancia de la ecografía sistemática durante este periodo, en el marco de la posibilidad de interrupción voluntaria del embarazo.

Cantrells pentalogy is a rare congenital anomaly characterized by the association of ectopia cordis with intrinsic cardiac anomalies and various anatomical defects found in the thoracoabdominal wall, diaphragm, sternum and pericardium. Ultrasound is used routinely between 11 and 14 weeks of gestation during prenatal diagnosis. It evaluates markers of chromosomal alterations such as nuchal sonolucency, the nasal bone, and the pathological morphology of the ductus venosus, among others. Furthermore, it allows the diagnosis of altered fetal anatomy and major abnormalities such as acrania-anencephaly, holoprosencephaly, abdominal and thoraco-abdominal wall defects including Cantrells pentalogy. In this case report, we present a fetus with the classic findings of Cantrells pentalogy, which was expelled during the 13th week of gestation under the protocol of voluntary interruption of pregnancy. The mother, a 23-year-old woman, G1P0, without teratogenic exposures, in whom during the routine ultrasound of the 10th and 12th weeks of gestation ectopia cordis, intestinal loops and liver outside the abdominal cavity were found on the fetus. The main objective of this study is to contribute to the literature a case report of pentalogy of Cantrell, diagnosed through prenatal ultrasound, being the first reported in Colombia during first trimester of gestation, showing the importance of routine ultrasound, in the context of access to a voluntary termination of pregnancy.

Bloqueo caudal más anestesia general balanceada en un paciente con pentalogía de Cantrell, presentación de un caso clínico / Caudal block plus inhaled general anesthesia in a patient with pentalogy of Cantrell, presentation of a clinical case

The pentalogy of Cantrell is a disorder characterized by congenital abnormalities in the abdominal wall, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium, and cardiac anomalies. It is a rare disease with 250 cases registered around the world. The anesthetic implications will require a specialized management given the ventilatory mechanics and cardiac function which are compromised by the disease in the newborn. We present the case of a female patient with pentalogy of Cantrell without prenatal diagnosis, who had an operative procedure to correct patent ductus arteriosus and abdominal mesh placement under balanced general anesthesia with sevoflurane and fentanyl plus caudal block. This case is reported to provide our experience in the anesthetic management of this type of patients.

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad caracterizada por anormalidades congénitas de la pared abdominal supraumbilical, esternón inferior, diafragma, pericardio diafragmático y anomalías cardiacas. Se trata de una enfermedad rara con 250 casos registrados alrededor del mundo. Las implicaciones anestésicas requieren de un manejo especializado debido a la mecánica ventilatoria y función cardíaca que se encuentran comprometidas en el recién nacido. Se presenta el caso de una recién nacida portadora de pentalogía de Cantrell, no diagnosticada prenatalmente, quien fue sometida a corrección de ductus arterioso persistente y colocación de malla abdominal bajo anestesia general balanceada con sevofluorano y fentanilo más bloqueo caudal. Se reporta el presente caso para brindar nuestra experiencia en el manejo anestésico de este tipo de pacientes.

Pentalogía de cantrell incompleta / Cantrell pentalogy incomplete

La Pentalogía de Cantrell es una rara y a menudo fatal anomalía congénita de 5 estructuras asociadas: pared abdominal, esternón, diafragma, pericardio y corazón. La etiología exacta aún es desconocida, pero el síndrome es considerado de causas heterogéneas. Reportamos el caso de un feto femenina con una Pentalogía de Cantrell incompleta ((clase II) que presentó: ectopía cordis, fisura esternal y onfalocele.

Pentallogy of Cantrell is a rare and often fatal congenital abnormality of 5 associated structures: the abdominal wall sternum, diaphragm, pericardiun and heart. The exact acuse remains still unknown, but the syndrome is considered to be of heteterogeneus origin. We report a case of a female fetus with a incomplete(class ll) Pentalogia odf Cantrell presenting ectopia condis, sternal cleft and omphalocele.